药品别名： Aldurazyme/艾而赞 英文名： Iduronidase 研发公司： Genzyme/美国健赞公司 适用症： 黏多糖贮积症I(MPS I)的投掷者和投掷者-沙伊形式和患者谁都有中度至重度症状沙伊形式 型号规
药品别名：Aldurazyme/艾而赞
英文名：Iduronidase
研发公司：Genzyme/美国健赞公司
适用症：黏多糖贮积症I(MPS I)的投掷者和投掷者-沙伊形式和患者谁都有中度至重度症状沙伊形式
型号规格：2.9mg/5ml-1瓶（盒）
拉罗尼酶（L-iduronidase, alpha-L-iduronidase, laronidase) 又译为/α-L-艾杜糖醛酸酶，由拜玛林制药（BioMarin Pharma）制造，并由法国赛诺菲（Sanofi）的子公司美国健赞（Genzyme）分销，在该药之前，没有药物可以治疗粘多糖贮积症（MPS）I型。
【剂型】
注射液、2.9毫克/ 5毫升
成人 粘多糖贮积症I（MPS I）
每周静脉输注0.58mg/kg（3-4小时）。如果体重<20公斤，可以使用100毫升的总体积，如果体重>20公斤，可以使用250毫升的总体积。
初始输注速度为10mcg/kg/hr；
可以忍受的范围，在第一小时内增加q15分钟的时间，最高可达到200mcg/kg/hr
儿科 粘多糖贮积症I（MPS I）
<5岁
安全性和有效性尚未建立
≥5岁
<20千克：静脉注射（3-4 hr）0.58 mg/kg；每周总体积100毫升
≥20千克：
与成年人相同；每周静脉输注0.58 mg / kg（3-4小时），总体积250 mL。
初始输注速度为10mcg/kg/hr；
可以忍受的，在第一小时内增加q15分钟的时间，最高可达到200 mcg / kg/hr。
【不良反应】
> 10％
抗Laronidase抗体的研究（一项研究，91％）-临床意义未知
皮疹（36％）
注射部位反应（18％）
静脉通路差（14％）
反射亢进（14％）
感觉异常（14％）
寒冷（20％；儿童6个月至5岁）
中耳炎（20％；儿童6个月至5岁）
上呼吸道感染（32％）
输液反应（49％）
皮疹（13％）
发红（11％）
发热（11％）
头痛（9％）
腹部疼痛或不适（9％）
恶心（7％）
腹泻（7％）
感到冷或热（7％）
呕吐（4％）
瘙痒（4％）
关节痛（4％）
荨麻疹（4％）
1-10％
血小板减少症（9％）
角膜混浊（9％）
胸痛（9％）
面部浮肿（9％）
引力水肿（9％）
注射部位疼痛（9％）
高胆红素血症（9％）
低血压（9％）
<1％
过敏性休克
喉水肿
疲劳
周围水肿
红斑
紫绀病
血管性水肿
【适应症和用法】
Aldurazyme®的适应症为成人和儿童患者的黏多糖贮积症I(MPS I)的投掷者和投掷者-沙伊形式和患者谁都有中度至重度症状沙伊形式。
【警告事项】
在输注过程中，有些患者观察到了可能会危及生命的类过敏反应
呼吸功能受损或急性呼吸窘迫的患者可能会因输液反应而面临严重的急性呼吸道急性加重发作的风险，需要进一步监测
【禁忌症】
过敏症
【注意事项】
考虑延缓急性发热/呼吸道疾病患者的治疗；可能增加输液相关反应的风险；建议与抗组胺药和退热药一起用药；暂时降低输液速度；通过服用其他退烧药和抗组胺药来管理反应
在有液体超负荷或有液体限制的情况下要小心；输注过程中可能会加剧这种情况
不适用于该疾病的中枢神经系统（CNS）表现
睡眠呼吸暂停患者要谨慎；在输注过程中或使用镇静抗组胺药（包括补充氧气和CPAP）时，应容易获得呼吸暂停治疗方案。
注：本文旨在介绍医药健康研究，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。
(责任编辑：登越药业)
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