【概述】
每瓶含 9.5mg 的 Fosdenopterin（相当于 12.5mg 二水合物的 Fosdenopterin 氢溴酸盐）；冻干粉或块状，用于重构后静脉输注；不含防腐剂；含有甘露醇。
【药理类别】
环吡喃蝶呤单磷酸酯 (cPMP)。
【如何供应】
单剂量小瓶（5毫升）—1
【作用机制】
Nulibry 提供外源 cPMP，可将其转化为钼蝶呤。钼蝶呤随后转化为钼辅因子，后者是激活钼依赖性酶所必需的，包括亚硫酸盐氧化酶 (SOX)，这是一种降低神经毒性亚硫酸盐水平的酶。
【适应症】
降低A型钼辅因子缺乏症（MoCD）患者的死亡风险。
【剂量和用法】
如果患者有诊断或推定诊断，则开始治疗；如果基因检测无法确认推定诊断，则停止治疗。每天一次通过静脉输液泵给药，速度为 1.5mL/min。<37 周（早产新生儿）：最初 0.4mg/kg，然后在第 1 个月时为 0.7mg/kg，在第 3 个月时为 0.9mg/kg。≥37 周（足月新生儿）：最初 0.55mg/kg，然后在第 1 个月时为 0.75mg/kg，在第 3 个月时为 0.9mg/kg。≥1 岁：0.9mg/kg。
【禁忌症】
不适用
【警告/注意事项】
避免或尽量减少暴露于阳光直射或紫外线（例如 UVA 或 UVB 光疗）。建议采取预防措施以防光敏性（例如防护服、帽子、防晒霜）。孕妇。哺乳期母亲。
【相互作用】
请勿与其他药物混合或服用。
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