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马拉利昔巴（通用名：Maralixibat，商品名：Livmarli）是一种口服回肠胆汁酸转运蛋白（IBAT）抑制剂，主要用于治疗特定胆汁淤积性肝病引起的瘙痒。以下是关键信息：

一、适应症

‌Alagille综合征（ALGS）‌

适用于≥3个月患者的胆汁淤积性瘙痒。

‌进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）‌

适用于≥12个月患者的胆汁淤积性瘙痒。

二、作用机制

通过抑制回肠胆汁酸转运蛋白（IBAT），减少胆汁酸重吸收，降低血清胆汁酸水平，从而缓解瘙痒。

三、剂型与规格

‌口服溶液‌

ALGS患者：‌9.5 mg/mL‌。

PFIC患者：‌19 mg/mL‌（高浓度配方，减少丙二醇暴露）。

‌片剂‌

2025年4月获批新剂型，适用于体重≥25kg且能吞咽药片的患者，规格含10mg、15mg、20mg、30mg。

四、用法用量

‌推荐剂量‌：起始190 μg/kg，每日1次；1周后如耐受，增至380 μg/kg，每日1次（最高剂量70kg以上为28.5mg/日）。

‌给药时间‌：每日第一餐前30分钟服用。

‌漏服处理‌：

≤12小时漏服：尽快补服；

12小时漏服：跳过本次，按原计划下次服药。

‌肝功能监测‌

治疗前需建立肝功能基线（如ALT、AST、胆红素、INR），治疗中定期监测。若出现异常，需减量、中断或永久停药。

‌胃肠道反应‌

常见腹泻、腹痛、呕吐，若持续或加重需干预。

‌脂溶性维生素缺乏‌

需监测维生素A/D/E/K水平，必要时补充。

‌药物相互作用‌

避免与胆汁酸结合树脂（如消胆胺）同服，需间隔≥4小时。

‌特殊风险警示（PFIC患者）‌

口服溶液含丙二醇，低龄患者需警惕溶血、肾损伤等毒性。

五、贮藏要求

口服溶液：20°C–25°C保存，首次开瓶后45天内用完。

说明‌：具体用药需遵医嘱，个体化制定方案。

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