土耳其卫生署正规授权

研发公司：美国健赞
适用症：酸性鞘磷脂酶缺乏症
型号规格：20mg/瓶
【性状】

无菌白色至灰白色冻干粉、不含防腐剂，用于在单剂量小瓶中复溶。

【储存和处理】

在2°C至8°C(36°F至46°F)下冷藏保存。不要冷冻。对于重新配制和稀释溶液的储存。

【黑框警告】

1.警告：严重的超敏反应

有关完整的黑框警告，请参阅完整的处方信息。

2.超敏反应，包括过敏反应

应随时提供适当的医疗支持措施，包括心肺复苏设备。如果发生严重的超敏反应，应立即停用Xenpozyme，并开始适当的药物治疗。

【适应症和用法】

Xenpozyme是一种水解溶酶体鞘磷脂特异性酶，适用于治疗成人和儿童患者的酸性鞘磷脂酶缺乏症(ASMD)的非中枢神经系统表现。

【剂量和给药】

• 开始治疗前，验证具有生殖潜力的女性的妊娠状态，并获取起始转氨酶水平。

• 考虑使用抗组胺药、退热药和/或皮质类固醇进行预处理。

• 成人：推荐的起始剂量为0.1mg/kg，作为静脉输注给药。

• 儿科：推荐的起始剂量为0.03mg/kg，作为静脉输注给药。

• 有关推荐的剂量递增和维持剂量、减少不良反应风险的剂量调整以及制备和给药说明，请参见完整处方信息。

【剂型和强度】

注射用：20mg olipudase alfa-rpcp作为冻干粉装在单剂量小瓶中，用于复溶。

【禁忌症】

暂无相关信息。

【警告和注意事项】

• 输液相关反应(IARs)：如果发生严重IARs，停止Xenpozyme并开始适当的药物治疗。

• 转氨酶升高：在开始使用Xenpozyme前一个月内、在剂量递增期间任何输注前72小时内或在错过剂量后恢复治疗后下一次预定Xenpozyme输注前评估ALT和AST。

• 妊娠期开始给药或增加胎儿畸形的风险：不建议在妊娠期间的任何时间开始或增加Xenpozyme剂量，因为它可能导致鞘磷脂代谢物水平升高，从而增加胎儿畸形的风险。如果停用Xenpozyme，建议有生育潜力的女性在治疗期间和最后一次给药后14天内使用有效的避孕措施。

【不良反应】

• 成人患者最常见的不良反应(发生率≥10%)是头痛、咳嗽、腹泻、低血压和眼充血。

• 儿科患者最常见的不良反应(发生率≥20%)是发热、咳嗽、腹泻、鼻炎、腹痛、呕吐、头痛、荨麻疹、恶心、皮疹、关节痛、瘙痒、疲劳和咽炎。

【药物相互作用】

1、 奥利普达酶α可能与其他药物相互作用，尤其是与那些通过相同的代谢途径或与之竞争的药物。这可能会影响其他药物的血浆浓度和代谢速率。

2、奥利普达酶α可能影响其他药物的吸收或排泄，从而改变它们的药效和毒性。

3、如果奥利普达酶α或其他药物在血浆中与蛋白结合，可能会发生相互作用，导致它们的释放或结合程度发生变化。

4、奥利普达酶α与其他药物可能会增加或减少潜在的不良反应发生的风险。

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