土耳其卫生署正规授权

MIPLYFFA（arimoclomol，阿瑞洛莫）在使用过程中需要注意以下事项：

一、用药剂量与方式

推荐剂量‌：MIPLYFFA的推荐口服剂量需与miglustat联合使用，并根据患者的实际体重进行调整。具体剂量如下：

体重8至15公斤患者：每日三次，每次47毫克。

体重>15至30公斤患者：每日三次，每次62毫克。

体重>30至55公斤患者：每日三次，每次93毫克。

体重>55公斤患者：每日三次，每次124毫克。

给药方式‌：MIPLYFFA可与食物同服或分开服用。如果错过了一剂，建议患者跳过错过的剂量，并在下一个预定时间继续服用处方剂量。对于吞咽胶囊有困难的患者，可将胶囊内容物混入15毫升水或苹果汁或15毫升软食物（如苹果酱、布丁、酸奶）中，并立即食用。胶囊内容物也可以洒入水中，通过鼻饲管或胃管给药。

肾功能不全患者‌：对于eGFR≥15至<50毫升/分钟的患者，MIPLYFFA的推荐剂量需调整为每日两次，具体剂量同样根据体重进行划分。

二、不良反应监测

常见不良反应‌：MIPLYFFA最常见的不良反应是上呼吸道感染、腹泻和体重下降。患者在使用过程中需密切关注这些症状，并及时向医生反馈。

严重不良反应‌：

超敏反应‌：包括荨麻疹和血管性水肿。若患者出现这些症状，必须立即停止使用MIPLYFFA，并寻求医疗帮助。

胚胎胎儿毒性‌：根据动物研究结果，MIPLYFFA在怀孕期间使用可能对胎儿造成伤害。因此，怀孕女性应告知医生潜在的胎儿风险，并考虑怀孕计划和预防措施。育龄女性在使用MIPLYFFA期间应采取有效的避孕措施。

生育能力损害‌：MIPLYFFA可能损害育龄女性和男性的生育能力。患者在使用前应了解这一潜在风险，并在必要时咨询医生。

三、药物相互作用

MIPLYFFA是一种有机阳离子转运蛋白2（OCT2）转运蛋白的抑制剂，可能会增加OCT2底物药物的暴露量。因此，当MIPLYFFA与OCT2底物联用时，应监测不良反应并减少OCT2底物药物的剂量。

四、特殊人群用药

儿童‌：MIPLYFFA与miglustat联用治疗NPC的神经系统表现的安全性有效性已在2岁及以上儿童患者中得到证实。然而，对于2岁以下儿童患者的安全性有效性尚未得到证实，因此需谨慎使用。

老年人‌：MIPLYFFA与miglustat联用治疗NPC的临床试验未包括65岁或以上患者，因此老年患者使用MIPLYFFA的安全性和有效性尚不明确。在使用前应咨询医生并评估潜在风险。

五、储存与处理

MIPLYFFA应储存在20°C至25°C（68°F至77°F）的温度间，允许温度变化范围为15°C至30°C（59°F至86°F）。同时，MIPLYFFA应储存在原装容器中并避光保存。

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