迈凡妥（CAMZYOS，通用名：玛伐凯泰）是全球首个获批用于治疗有症状的梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）的靶向心肌肌球蛋白抑制剂，适用于纽约心脏协会（NYHA）心功能分级II-III级的成人患者，通过精准调节心肌收缩力，显著改善心脏血流动力学，减轻左心室流出道（LVOT）梗阻，从而缓解症状、提升运动耐量，并减少对侵入性手术的需求。
一、适应症：专为有症状的梗阻性患者设计
迈凡妥适用于以下人群：
确诊标准：经超声心动图确认存在静息或激发后（如Valsalva动作）左心室流出道（LVOT）压差≥30 mmHg的成人患者；
症状分级：NYHA心功能II-III级，表现为劳力性呼吸困难、胸痛、心悸或晕厥等；
治疗目标人群：
传统药物（如β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂）疗效不佳者；
不适合或不愿接受室间隔减容术（SRT）等侵入性治疗者。
不适用情况：
非梗阻性肥厚型心肌病（nHCM）患者未显示临床获益；
NYHA IV级、LVEF < 55%者禁用；
妊娠期女性及未采取有效避孕的育龄女性应避免使用。
二、用法用量：个体化滴定，全程监测
1. 起始剂量
推荐起始剂量为每日一次口服 2.5 mg 或 5 mg，可随餐或空腹服用；
胶囊应整粒吞服，不可掰开、咀嚼或压碎，以免影响药效释放。
2. 剂量调整原则
治疗期间需根据超声心动图评估结果进行个体化滴定：
第4周访视：
若Valsalva LVOT压差 < 20 mmHg，暂停治疗；
若≥20 mmHg且LVEF ≥ 50%，维持当前剂量。
第8周访视：
暂停者继续观察，若LVEF ≥ 50%且无安全性问题，可考虑恢复2.5 mg治疗。
第12周评估（关键节点）：
若LVEF ≥ 55% 且 LVOT压差 ≥ 30 mmHg，可上调一个剂量水平（如2.5 mg → 5 mg）；
若LVEF在50%-55%之间，或压差<30 mmHg，维持当前剂量。
3. 维持治疗
达到个体化维持剂量后，每12周评估一次疗效与安全性；
目标：保持LVEF ≥ 50%，同时将LVOT压差控制在<30 mmHg。
4. 中断与重启治疗
必须中断的情况：
任何一次访视发现LVEF < 50%；
出现心力衰竭症状或并发严重感染、心律失常（如房颤）。
重启条件：
LVEF恢复至≥50%后，可考虑以低一个剂量水平重新开始治疗；
若在2.5 mg剂量下连续两次因LVEF<50%中断，则应永久停药。
5. 漏服处理
一旦想起应尽快补服，但不可在同一天服用两次剂量；
下一次服药仍按原时间进行。
重要提醒：迈凡妥通过CAMZYOS REMS受限分发系统管理，仅限注册医生处方、认证药房配药，确保用药安全可控。
香港登越药业温馨提示：本文旨在介绍医药健康研究，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。
(责任编辑：登越藥業)
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